Polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom är en autosomalt dominant sjukdom som orsakar tillväxt av många cystor i njurarna som kan störa den normala njurfunktionen och i slutändan leda till njursvikt.

Symtom

Symtomen på polycystisk njursjukdom hos hundar kan variera beroende på sjukdomens svårighetsgrad och stadium. Vissa hundar kanske inte visar några symtom förrän sjukdomen har utvecklats betydligt. Bilaterala njurcystor förekommer och kan leda till kronisk njursvikt hos medelålders eller vuxna hundar. Symtom som ökad törst och urinering, aptitlöshet, viktnedgång, letargi och kräkningar kan förekomma.

Hantering av sjukdomar

Det finns inget botemedel mot polycystisk njursjukdom, och behandlingen fokuserar på att stoppa spridningen av cystor och kontrollera djurets obehag. Stora cystor kan dräneras genom ett kirurgiskt ingrepp. Kostförändringar, såsom en lågproteindiet och D-vitamintillskott, används ofta. Läkemedel för att kontrollera blodtryck, kräkningar och infektioner kan användas vid behov.

Genetisk grund

Denna sjukdom nedärvs autosomalt dominant. Autosomal dominant nedärvning innebär att hundar bara behöver ärva en kopia av mutationen eller den patogena varianten för att löpa risk att utveckla sjukdomen. Varje valp som föds av en förälder som bär på en kopia av mutationen har 50 procents chans att ärva en kopia av mutationen och löpa risk att utveckla sjukdomen. Avel mellan hundar som bär på genetiska varianter som kan orsaka sjukdom, även om de inte visar några symtom, rekommenderas inte.

Teknisk rapport

Polycystisk njursjukdom är en autosomal dominant ärftlig sjukdom som har beskrivits hos bullterrier, cairnterrier och west highland white terrier och som kännetecknas av njurcystor, kortikala och medullära cystor samt interstitiell inflammation och fibros. Den variant som analyseras här är den som identifierades av Gharahkhani et al. (med namnet c.9559G>A eller E3187K) hos bullterrier i PKD1-genen som kodar för polycystin 1 som verkar spela en nyckelroll i utvecklingen av njurens tubuli.

De mest drabbade raserna

Bull Terrier

Bibliografi

Gharahkhani P, O'Leary CA, Kyaw-Tanner M,et al. A non-synonymous mutation in the canine Pkd1 gene is associated with autosomal dominant polycystic kidney disease in Bull Terriers. PLoS One. 2011;6(7):e22455.

O'Leary CA, Ghoddusi M, Huxtable CR. Renal pathology of polycystic kidney disease and concurrent hereditary nephritis in Bull Terriers. Aust Vet J. 2002 Jun;80(6):353-61.

Vagias M, Chanoit G, Bubenik-Angapen LJ,et al. Perioperative characteristics, histologic diagnosis, complications, and outcomes of dogs undergoing percutaneous drainage, sclerotherapy or surgical management of intrarenal cystic lesions: 18 dogs (2004-2021). BMC Vet Res. 2022 Jun 20;18(1):233.