Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный лимфопролиферативный синдром - неопластическое заболевание, характеризующееся развитием генерализованной лимфаденопатии, при которой происходит воспаление или опухание лимфатических узлов. Это заболевание связано с генетическими изменениями в гене FASLG, участвующем в апоптотическом пути.

Симптомы

Клинические признаки могут появиться примерно на шестой-седьмой неделе жизни, при этом болезнь быстро прогрессирует. Одним из основных признаков является диффузное увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия), обычно сопровождающееся регенеративной анемией, умеренной спленомегалией, значительным растяжением живота и потерей веса.

Управление заболеваниями

Эффективного лечения аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома не установлено. Пораженные кошки обычно подвергаются эвтаназии до достижения 6-месячного возраста из-за развития потери веса и анорексии.

Генетическая основа

Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-рецессивное наследование означает, что кошка, независимо от пола, должна получить две копии мутации или патогенного варианта, чтобы подвергнуться риску развития заболевания. Оба родителя пораженной кошки должны нести хотя бы одну копию мутации. Животные с одной копией мутации не подвержены повышенному риску развития заболевания, но могут передавать мутацию будущим поколениям. Не рекомендуется разводить кошек, несущих генетические варианты, которые могут вызвать заболевание, даже если у них не проявляются симптомы.

Технический отчет

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром возникает вследствие дефекта апоптоза, приводящего к аномальному накоплению лимфоцитов и повышенной пролиферации дважды негативных (CD3+/CD4-/CD8-) Т-лимфоцитов в лимфатических узлах. У британской короткошерстной породы выявлен вариант c.418dup, состоящий из адениновой дупликации в экзоне 3 гена лиганда FAS (FASLG). Этот вариант приводит к образованию усеченного белка, который теряет свою способность активировать рецептор FAS. Поскольку ген FASLG участвует в апоптотическом процессе, его функциональная потеря препятствует активации апоптоза в активированных лимфоцитах.

Наиболее пострадавшие породы

Британская короткошерстная

Библиография

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. A Novel and Likely Inherited Lymphoproliferative Disease in British Shorthair Kittens. Vet Pathol. 2015 Nov