Neuropatía atáxica sensorial

La neuropatía sensorial en perros es una enfermedad neurológica progresiva que afecta la sensibilidad de las extremidades del animal. Esta patología puede afectar a perros golden retriever y está causada por una mutación en el ADN mitocondrial.

Síntomas

Los primeros síntomas suelen aparecer entre los dos y los siete meses de edad e incluyen ataxia, marcha anormal, laxitud de las articulaciones y atrofia muscular poco pronunciada que no parece ser dolorosa. A medida que la patología avanza puede producirse incontinencia urinaria y los perros pierden la sensibilidad en todas las extremidades y son incapaces de reconocer la posición de sus patas en el espacio. Cuando pierden completamente la sensibilidad en las patas suelen mordérselas, lo que provoca heridas graves.

Manejo de la enfermedad

Aunque no hay cura para la neuropatía sensorial en golden retriever, se pueden tomar medidas para manejar los síntomas y mejorar la calidad de vida del perro. Estos pueden incluir fisioterapia y otros tratamientos de apoyo. No obstante, en la mayoría de casos se recurre a la eutanasia cuando empeora notablemente la calidad de vida del animal.

Bases genéticas

Esta enfermedad sigue un modo de herencia mitocondrial. A diferencia del ADN nuclear, podemos encontrar ADN en las mitocondrias de las células. Las mitocondrias son pequeños compartimientos intracelulares que producen la energía en la célula y cada una de ellas contiene su ADNmt. Por tanto, dentro de una célula hay múltiples mitocondrias y múltiples copias de ADNmt. El ADNmt en perros, como sucede en humanos, sólo se hereda de las madres. Para que un perro corra el riesgo de sufrir un trastorno que sigue un modo de herencia mitocondrial, debe heredar una determinada proporción de ADNmt con la mutación o la variante del gen en comparación con el ADNmt normal. Los síntomas del trastorno mitocondrial dependen de la mutación y de la proporción de ADNmt mutado con respecto al ADNmt total de la célula. En general, cuanto más ADNmt mutado haya en una célula, más síntomas tendrá el individuo. Puede haber varios cachorros afectados en una misma camada con el trastorno mitocondrial y con una sintomatología diversa.

Informe técnico

La neuropatía sensorial en perros golden retriever es una enfermedad que se manifiesta con una pérdida de coordinación, laxitud de las articulaciones, pérdida de propiocepción e incapacidad para percibir dolor. Merveille et al. identificaron la mutación causante de la enfermedad (m.5304del) en el gen mitocondrial MTTY (también llamado gen tRNA-Tyr) que codifica para el RNA de transferencia del aminoácido tirosina. Dado que este gen se encuentra en el ADN mitocondrial la mutación se transmite por parte de las hembras.

Las razas más afectadas

Golden Retriever

Bibliografía

Jäderlund KH, Orvind E, Johnsson E,et al. A neurologic syndrome in Golden Retrievers presenting as a sensory ataxic neuropathy. J Vet Intern Med. 2007 Nov-Dec;21(6):1307-15.

Merveille AC, Davis EE, Becker-Heck A,et al. CCDC39 is required for assembly of inner dynein arms and the dynein regulatory complex and for normal ciliary motility in humans and dogs. Nat Genet. 2011 Jan;43(1):72-8.