Ataxia neonatal de Bandera

La ataxia neonatal de Bandera es una enfermedad grave que afecta al sistema nervioso canino, en concreto, al cerebelo, produciendo temblores, ataxia y nistagmo.

Síntomas

En la Ataxia neonatal de Bandera los cachorros afectados tienen ataxia, temblores y nistagmo (movimientos rápidos de los ojos cuando la cabeza está inmóvil) que suelen aparecer las primeras semanas de vida. La mayoría de los cachorros son incapaces de caminar, aunque puedan desplazarse con dificultad.

Manejo de la enfermedad

Dada la severidad de los síntomas los cachorros suelen sacrificarse o pueden vivir poco tiempo con cuidados especiales. En caso de que su perro muestre algún síntoma, debe acudir a su veterinario para que lo evalúe.

Bases genéticas

Esta enfermedad sigue un modo de herencia autosómica recesiva. La herencia autosómica recesiva significa que el perro, indistintamente del sexo, debe recibir dos copias de la mutación o variante patogénica para correr el riesgo de desarrollar la enfermedad. Ambos progenitores de un perro afectado deben ser portadores de al menos una copia de la mutación. Los animales que sólo tienen una copia de la mutación no tienen mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, pero pueden transmitir la mutación a las generaciones futuras. No se recomienda la cría entre perros portadores de variantes genéticas que puedan causar una enfermedad, aunque no manifiesten síntomas.

Informe técnico

La ataxia neonatal de Bandera recibe el nombre del primer perro de Cotón de Tuléar en el que se identificó la patología. Esta enfermedad produce alteraciones en las sinapsis del cerebelo y un aumento en el número de cuerpos laminares de las células de Purkinje. El gen afectado es GRM1 que codifica para el receptor metabotrópico de glutamato 1. Gracias al estudio de Zeng et al. se sabe que la ataxia de Bandera`s asociada a GRM1 se debe posiblemente a la inserción de 62 pares de bases en el exón 8 de GRM1 causada por un retrotransposón.

Las razas más afectadas

Coton de Tulear

Bibliografía

Coates JR, O'Brien DP, Kline KL,et al. Neonatal cerebellar ataxia in Coton de Tulear dogs. J Vet Intern Med. 2002 Nov-Dec;16(6):680-9.

Zeng R, Farias FH, Johnson GS,et al. A truncated retrotransposon disrupts the GRM1 coding sequence in Coton de Tulear dogs with Bandera's neonatal ataxia. J Vet Intern Med. 2011 Mar-Apr;25(2):267-72.