この病気は常染色体劣性遺伝です。常染色体劣性遺伝とは、性別に関係なく、猫がこの病気を発症する危険性を持つためには、突然変異または病原性変異体のコピーを2つ受け継がなければならないことを意味します。罹患猫の両親は少なくとも1コピーの変異を持っていなければなりません。変異を1コピーしか持たない猫は発病のリスクは高くありませんが、変異を後世に伝える可能性があります。病気を引き起こす可能性のある遺伝子変異を持つ猫同士の繁殖は、たとえ症状を示さなくても推奨されません。
自己免疫性リンパ増殖症候群は、アポトーシスの欠陥の結果として生じ、リンパ節のリンパ球の異常蓄積と二重陰性（CD3+/CD4-/CD8-）Tリンパ球の増殖増加をもたらす。ブリティッシュショートヘア種では、FASリガンド遺伝子（FASLG）のエクソン3におけるアデニン重複からなるc.418dup変異体が同定されている。この変異体では、FASレセプターを活性化する能力を失った切り詰められたタンパク質が生じる。FASLG遺伝子はアポトーシス過程に関与しているので、その機能喪失は活性化リンパ球におけるアポトーシスの活性化を妨げる。
