この病気は常染色体劣性遺伝です。常染色体劣性遺伝とは、性別に関係なく、猫がこの病気を発症する危険性を持つためには、突然変異または病原性変異体のコピーを2つ受け継がなければならないことを意味します。罹患猫の両親は少なくとも1コピーの変異を持っていなければなりません。変異を1コピーしか持たない猫は発病のリスクは高くありませんが、変異を後世に伝える可能性があります。病気を引き起こす可能性のある遺伝子変異を持つ猫同士の繁殖は、たとえ症状を示さなくても推奨されません。
凝固第XI因子欠損症は出血性疾患である。F11遺伝子は血液凝固カスケードにおける必須蛋白である第XI因子をコードしている。第XI因子は内在性凝固カスケードの活性化に関与しており、これは血管傷害に反応して血栓を形成するのに必須である。第XI因子の機能を変化させる遺伝子変異は、血液凝固過程に悪影響を及ぼす可能性がある。これはメインクーン種で報告されているc.1546G>Aの変異体であり、軽度から中等度の出血傾向と関連している。この変異は他の猫種では報告されておらず、他の猫種の遺伝学的研究は限られている。
