多発性嚢胞腎

多発性嚢胞腎は常染色体優性遺伝の疾患で、腎臓に多数の嚢胞ができ、正常な腎臓の機能を妨げ、最終的には腎不全に至る。

症状

犬の多発性嚢胞腎の症状は、重症度や病期によって異なります。病気がかなり進行するまで症状が現れない犬もいます。両側性の腎嚢胞が発生し、中年犬や成犬では慢性腎不全になることもあります。喉の渇きや排尿の増加、食欲不振、体重減少、嗜眠、嘔吐などの症状が現れます。

疾病管理

多発性嚢胞腎を治療する方法はなく、治療は嚢胞の増殖を止め、動物の不快感をコントロールすることに重点を置きます。大きな嚢胞は外科手術で排出することができます。低タンパク食やビタミンDの補給などの食事療法がしばしば行われます。必要に応じて、血圧、嘔吐、感染症のコントロールを助ける薬が使用されることもあります。

遺伝的基盤

この病気は常染色体優性遺伝をとります。常染色体優性遺伝とは、突然変異または病因となる変異体のコピーを1つ受け継ぐだけで、この病気を発症する危険性があるということです。変異のコピーを1つ持っている親から生まれた子犬は、50％の確率で変異のコピーを1つ受け継ぎ、この病気を発症する危険性があります。たとえ症状を示さなくても、病気を引き起こす可能性のある遺伝子変異を持っている犬同士の繁殖は推奨されません。

テクニカルレポート

多発性嚢胞腎は常染色体優性遺伝性の疾患であり、ブルテリア、ケアンテリア、ウェストハイランドホワイトテリアで報告されており、腎嚢胞、皮質嚢胞、髄質嚢胞、間質性炎症、線維化を特徴とする。今回解析された変異型は、ブルテリアにおいてGharahkhaniらによって同定されたもの（c.9559G>AまたはE3187Kと命名された）であり、腎尿細管の発達に重要な役割を果たすと思われるポリシスティン1をコードするPKD1遺伝子の変異型である。

最も影響を受けた品種

ブル・テリア

参考文献

Gharahkhani P, O'Leary CA, Kyaw-Tanner M,et al. A non-synonymous mutation in the canine Pkd1 gene is associated with autosomal dominant polycystic kidney disease in Bull Terriers. PLoS One. 2011;6(7):e22455.

O'Leary CA, Ghoddusi M, Huxtable CR. Renal pathology of polycystic kidney disease and concurrent hereditary nephritis in Bull Terriers. Aust Vet J. 2002 Jun;80(6):353-61.

Vagias M, Chanoit G, Bubenik-Angapen LJ,et al. Perioperative characteristics, histologic diagnosis, complications, and outcomes of dogs undergoing percutaneous drainage, sclerotherapy or surgical management of intrarenal cystic lesions: 18 dogs (2004-2021). BMC Vet Res. 2022 Jun 20;18(1):233.