低髄鞘化

低髄鞘症は、ミエリンの産生に異常が生じ、その結果、神経伝導が障害され、振戦などの神経症状が出現する。

症状

症状は犬によって異なるが、一般的には生後1～2週間で現れる。最も特徴的な症状のひとつは震えで、特に後肢の震えは興奮時や運動時に強調される。子犬の場合、この震えによって哺乳が困難になることがある。さらに、低髄鞘症の犬では脱力感、歩けなくなったり、立てなくなったり、協調運動ができなくなったりすることがある。

疾病管理

残念ながら、犬の脊髄液減少症を治療する方法はなく、治療は患犬のケアとサポートに依存する。食事介助を行い、ストレスや興奮を抑え、運動能力や協調性を向上させるために理学療法を考慮することをお勧めします。

遺伝的基盤

常染色体劣性遺伝のため、性別に関係なく、突然変異または病原性変異体のコピーを2つ受け継がなければ発症する危険性があります。罹患した犬の両親は少なくとも1コピーの変異を持っていなければなりません。突然変異を1コピーしか持たない犬は発病のリスクは高くありませんが、突然変異を後世に伝える可能性があります。発病の可能性のある遺伝子変異を持つ犬同士の繁殖は、たとえ症状が見られなくても推奨されません。

テクニカルレポート

ミエリンは神経細胞の軸索を覆う保護膜であり、神経インパルスの伝達に関与している。低髄鞘症は、ミエリン産生の欠乏により電気インパルスが障害されることで起こる。低髄鞘症の発症には、フォリクリン相互作用タンパク質2をコードするFNIP2遺伝子の変異が関係している。この変異は、1個のAヌクレオチドの欠失から成り、読み枠をシフトさせ、翻訳停止シグナルを早期に取り込ませる。その結果、FNIP2遺伝子の正確な機能はまだ完全には解明されていないが、オリゴデンドロサイト（中枢神経系のミエリン鞘を形成する細胞）の亜集団の成熟遅延を引き起こすと考えられている。

最も影響を受けた品種

ワイマラナー

参考文献

Pemberton TJ, Choi S, Mayer JA,et al. A mutation in the canine gene encoding folliculin-interacting protein 2 (FNIP2) associated with a unique disruption in spinal cord myelination. Glia. 2014 Jan;62(1):39-51.