持続性ミュラー管症候群

持続性ミュラー管症候群は、男性の生殖器系の正常な発達に影響を及ぼし、不妊症の原因となる病態である。

症状

本症候群に罹患した雄および保因犬はともに外見上は正常であるが、罹患犬の約50％は陰睾である（生殖管の発達の過程で片方または両方の精巣が陰嚢内に降りてきていない）。陰睾の雄はセルトリ細胞腫瘍のリスクが高く、尿路感染症や鼠径ヘルニアのリスクが高い。

疾病管理

ミュラー管症候群に罹患した犬の治療には、尿路感染症や腫瘍などの関連疾患の発症を予防するための去勢手術が含まれます。場合によっては、異常な生殖器系の構造を取り除く手術が必要になることもあります。適切な治療により、予後は通常良好です。

遺伝的基盤

常染色体劣性遺伝のため、性別に関係なく、突然変異または病原性変異体のコピーを2つ受け継がなければ発症する危険性があります。罹患した犬の両親は少なくとも1コピーの変異を持っていなければなりません。突然変異を1コピーしか持たない犬は発病のリスクは高くありませんが、突然変異を後世に伝える可能性があります。発病の可能性のある遺伝子変異を持つ犬同士の繁殖は、たとえ症状が見られなくても推奨されません。

テクニカルレポート

男性生殖管の発達過程において、抗ミュラーホルモンとしても知られるミュラー抑制物質は、生殖器系の発達に不可欠である。ミュラー管症候群の雄は、雄性内生殖器を持つことに加え、2つの卵管、完全な子宮、子宮頸管、および前立腺背側で終わる膣の一部を持つ。罹患犬の陰睾は生殖細胞を欠くが、陰嚢の精巣は正常に見える。この症候群はミニチュア・シュナウザー種によくみられ、抗ミュラーホルモン受容体をコードするAMHR2遺伝子のc.262C>T変異体が2コピー存在することが原因である可能性が示唆されている。

最も影響を受けた品種

バセットハウンド
ミニチュア・シュナウザー

参考文献

Wu X, Wan S, Pujar S,et al. A single base pair mutation encoding a premature stop codon in the MIS type II receptor is responsible for canine persistent Müllerian duct syndrome. J Androl. 2009 Jan-Feb;30(1):46-56.