Syndrome lymphoprolifératif auto-immun

Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun est une maladie non néoplasique caractérisée par le développement d`une lymphadénopathie généralisée, qui implique une inflammation ou un gonflement des ganglions lymphatiques. Cette maladie a été liée à des altérations génétiques du gène FASLG impliqué dans la voie apoptotique.

Symptômes

Les signes cliniques peuvent apparaître vers la sixième ou la septième semaine de vie, avec une progression rapide de la maladie. L`un des principaux signes est une hypertrophie diffuse des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) généralement accompagnée d`une anémie régénérative variable, d`une splénomégalie modérée, d`une distension abdominale importante et d`une perte de poids.

Gestion des maladies

Aucun traitement efficace du syndrome lymphoprolifératif auto-immun n`a été établi. Les chats atteints sont généralement euthanasiés avant l`âge de 6 mois en raison de l`amaigrissement et de l`anorexie.

Base génétique

Cette maladie se transmet selon un mode autosomique récessif. L`hérédité autosomique récessive signifie que le chat, quel que soit son sexe, doit recevoir deux copies de la mutation ou de la variante pathogène pour risquer de développer la maladie. Les deux parents d`un chat atteint doivent être porteurs d`au moins une copie de la mutation. Les animaux ne possédant qu`une seule copie de la mutation n`ont pas de risque accru de développer la maladie, mais peuvent transmettre la mutation aux générations futures. Il n`est pas recommandé de faire reproduire des chats porteurs de variantes génétiques susceptibles de provoquer la maladie, même s`ils ne présentent pas de symptômes.

Rapport technique

Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun est la conséquence d`un défaut d`apoptose, entraînant une accumulation anormale de lymphocytes et une prolifération accrue des lymphocytes T doublement négatifs (CD3+/CD4-/CD8-) dans les ganglions lymphatiques. Dans la race British Shorthair, le variant c.418dup, qui consiste en une duplication d`adénine dans l`exon 3 du gène FAS ligand (FASLG), a été identifié. Cette variante produit une protéine tronquée qui perd sa capacité à activer le récepteur du FAS. Le gène FASLG étant impliqué dans le processus apoptotique, sa perte fonctionnelle empêche l`activation de l`apoptose dans les lymphocytes activés.

Les races les plus touchées

Britannique à poil court

Bibliographie

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. Une nouvelle maladie lymphoproliférative probablement héritée chez les chatons British Shorthair. Vet Pathol. 2015 Nov