Polyneuropathie progressive précoce (gène NDRG1, Levrier Anglais)

La polyneuropathie progressive à début précoce se caractérise par un dysfonctionnement des nerfs moteurs et sensoriels, qui peut entraver les mouvements, la respiration ou d'autres fonctions vitales du chien. L'un des gènes impliqués dans la maladie est le NDRG1.

Symptômes

Les symptômes cliniques apparaissent tôt, entre l`âge de trois et neuf mois. Les premiers signes de la maladie comprennent une intolérance à l'exercice, des tremblements ou un effondrement pouvant survenir après l'exercice, des mouvements anormaux de la démarche et une faiblesse symétrique des membres postérieurs. D'autres symptômes peuvent apparaître plus tard : ataxie, troubles vocaux, atrophie musculaire sévère, incapacité à monter les escaliers ou à sauter, hyporéflexie, difficultés de déglutition et problèmes respiratoires.

Gestion des maladies

Il n'existe actuellement aucun traitement pour cette affection. Cependant, la physiothérapie et la création d'un environnement sûr et confortable pour le chien sont deux mesures bénéfiques qui contribuent à améliorer la qualité de vie du chien.

Base génétique

Cette maladie se transmet selon un mode autosomique récessif, ce qui signifie que le chien, quel que soit son sexe, doit recevoir deux copies de la mutation ou de la variante pathogène pour risquer de développer la maladie. Les deux parents d'un chien atteint doivent être porteurs d'au moins une copie de la mutation. Les animaux porteurs d'une seule copie de la mutation ne présentent pas de risque accru de développer la maladie, mais peuvent transmettre la mutation aux générations futures. Il n'est pas recommandé de faire reproduire des chiens porteurs de variantes génétiques susceptibles de provoquer une maladie, même s'ils ne présentent pas de symptômes.

Rapport technique

La fonction du gène NDRG1 chez le chien n'est pas connue avec précision, mais certaines études affirment qu'il joue un rôle dans la myélinisation, la maturation et la maintenance du neurone. De même, l`étude de Bruun et al. (2013), qui a identifié une mutation causale pour une polyneuropathie progressive à début précoce chez l'Alaskan Malamute, a également révélé que le gène NDRG1 est essentiel au développement et à l'entretien des axones. La variante à l'origine de l'affection chez la race Greyhound est une délétion de 10 paires de bases dans l'exon 15 du gène NDRG1. Cette altération entraîne une modification du cadre de lecture affectant plusieurs acides aminés, ce qui a un impact important sur la fonctionnalité de la protéine.

Les races les plus touchées

Lévrier anglais

Bibliographie

Bruun CS, Jäderlund KH, Berendt M,et al. A Gly98Val mutation in the N-Myc downstream regulated gene 1 (NDRG1) in Alaskan Malamutes with polyneuropathy. PLoS One. 2013;8(2):e54547.

Drögemüller C, Becker D, Kessler B,et al. A deletion in the N-myc downstream regulated gene 1 (NDRG1) gene in Greyhounds with polyneuropathy. PLoS One. 2010 Jun 22;5(6):e11258.