Épilepsie juvénile familiale bénigne

L`épilepsie juvénile familiale bénigne est une maladie neurologique dans laquelle les chiens sont prédisposés à faire des crises dès l`âge de quelques semaines et dont les symptômes sont très variables.

Symptômes

Les premiers symptômes apparaissent généralement entre l`âge de 5 et 9 semaines et comprennent des tremblements, une ataxie (mouvements involontaires affectant la démarche et l`équilibre) et une raideur. Les crises peuvent survenir à tout moment de la journée, même pendant le sommeil, et leur fréquence et leur intensité sont très variables d'un chiot à l'autre. Certains chiens peuvent rester conscients pendant les crises, tandis que d'autres peuvent perdre connaissance.

Gestion des maladies

Les médicaments antiépileptiques peuvent être utilisés pour prévenir les crises ou, du moins, pour tenter d'en réduire la gravité et la fréquence. Le phénobarbital, l'imépitoïne et le bromure de potassium sont trois médicaments approuvés pour le traitement de l`épilepsie chez les chiens en Europe, et la primidone aux États-Unis. Les chiens atteints sont généralement traités à vie et nécessitent un suivi régulier.

Base génétique

Cette maladie se transmet selon un mode autosomique récessif, ce qui signifie que le chien, quel que soit son sexe, doit recevoir deux copies de la mutation ou de la variante pathogène pour risquer de développer la maladie. Les deux parents d'un chien atteint doivent être porteurs d'au moins une copie de la mutation. Les animaux porteurs d'une seule copie de la mutation ne présentent pas de risque accru de développer la maladie, mais peuvent transmettre la mutation aux générations futures. Il n'est pas recommandé de faire reproduire des chiens porteurs de variantes génétiques susceptibles de provoquer une maladie, même s'ils ne présentent pas de symptômes.

Rapport technique

Ces dernières années, on a observé que l`épilepsie idiopathique canine pouvait avoir un fond génétique prouvé ou suspecté chez plusieurs chiens de race. La prévalence de l`épilepsie dans la population canine générale est estimée entre 0,6 % et 0,75 %. Le gène LGI2 produit une protéine qui est exprimée dans les neurones et qui est très conservée chez les mammifères. Il a été démontré qu'elle commence à être produite surtout pendant le développement postnatal du cerveau, atteignant des valeurs constantes dans le cerveau adulte. Seppälä et al. ont observé que les altérations du gène LGI2 peuvent conduire à un manque de sécrétion de LGI2, et que LGI2 peut être impliqué dans la protection du cerveau contre les crises d`épilepsie au cours du développement neurologique. La mutation g.85210442A>T, c.1558A>T ou p.(K520*) (initialement décrite comme c.1552A>T) par Seppälä et al. a été observée en homozygotie chez des chiens Lagotto Romagnolo atteints de la maladie, ce qui indique qu'il s'agit d'une variante causale possible de la pathologie et que son mode de transmission est autosomique récessif.

Les races les plus touchées

Chien d'eau de Romagne

Bibliographie

Jokinen TS, Metsähonkala L, Bergamasco L,et al. Benign familial juvenile epilepsy in Lagotto Romagnolo dogs. J Vet Intern Med. 2007 May-Jun;21(3):464-71.

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