Dysplasie ectodermique liée à l'X

La dysplasie ectodermique liée à l'X est une pathologie caractérisée par une hypotrichose, l'absence de glandes sudoripares et des malformations dentaires.

Symptômes

Les chiots nés avec une dysplasie ectodermique liée à l'X présentent une absence de poils sur environ deux tiers de leur corps, une condition cliniquement connue sous le nom d'hypotrichose. Dans les zones affectées de la peau, les follicules pileux sont complètement absents. En outre, ces animaux sont dépourvus de glandes sudoripares et présentent des anomalies dentaires, qui peuvent inclure des dents malformées ou, dans certains cas, une absence totale de dents ou une oligodontie. La sécheresse oculaire, causée par un déficit de la production de larmes, peut également être observée. Les chiens atteints de cette maladie génétique sont plus sujets aux infections respiratoires.

Gestion des maladies

Actuellement, il n'existe pas de traitement spécifique pour lutter contre la perte de poils causée par la dysplasie ectodermique liée à l'X. Cependant, votre vétérinaire peut vous suggérer d'utiliser des shampooings spéciaux ou des compléments alimentaires conçus pour le soin de la peau. Par ailleurs, il est important de surveiller en permanence l`état de santé de votre chien afin de détecter précocement toute infection respiratoire. Dans les cas de malformations dentaires graves, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire.

Base génétique

Cette maladie suit un mode d'hérédité récessif lié à l'X. L'hérédité récessive liée à l'X signifie que les chiennes doivent recevoir deux copies de la mutation ou de la variante pathogène (une de chaque parent) pour développer la maladie, alors que les mâles n'ont besoin que d'une copie du gène muté ou de la variante de la mère pour développer la maladie. Les chiens mâles présentent généralement des symptômes de la maladie. Chaque chiot mâle né d'une mère porteuse de la mutation a 50 % de chances d'hériter de la mutation et donc de développer la maladie. Les chiennes qui ne sont pas porteuses de la mutation n'ont pas de risque accru d'avoir des chiots atteints. Il n'est pas recommandé d'accoupler des chiens porteurs de variantes génétiques susceptibles de provoquer la maladie, même s'ils ne présentent pas de symptômes.

Rapport technique

La dysplasie ectodermique liée à l'X est une maladie génétique rare qui a été identifiée chez certains chiens. Cette maladie est causée par un défaut du gène EDA sur le chromosome X et, comme son nom l'indique, elle affecte principalement les structures dérivées de l'ectoderme, l'une des trois couches germinales de l'embryon. L'ectoderme est responsable du développement de diverses structures et organes, notamment la peau, les cheveux, les ongles, les glandes sudoripares, les dents et certaines parties du système nerveux. Le gène EDA code pour l'ectodysplasine et est impliqué dans les voies de signalisation qui interviennent au cours du développement des organes dérivés de l'ectoderme. On pense que l'ectodysplasine joue un rôle dans l'adhésion cellulaire. La mutation de l'EDA que nous analysons ici et qui provoque la dysplasie ectodermique chez les bergers allemands est c.910-1G>A.

Les races les plus touchées

Basset Hound
Bichon Frisé
Caniche miniature
Cocker
Labrador Retriever
Mongol
Berger allemand
Berger belge
Pékinois
Pinscher nain
Whippet
Terrier du Yorkshire

Bibliographie

Casal ML, Scheidt JL, Rhodes JL,et al. Mutation identification in a canine model of X-linked ectodermal dysplasia. Mamm Genome. 2005 Jul;16(7):524-31.

Lewis JR, Reiter AM, Mauldin EA,et al. Dental abnormalities associated with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia in dogs. Orthod Craniofac Res. 2010 Feb;13(1):40-7.