Déficit d'adhésion leucocytaire canins (CLAD) de type I

Le déficit d`adhésion leucocytaire canin de type 1 est une maladie héréditaire autosomique récessive grave caractérisée par une forte susceptibilité aux infections potentiellement mortelles. Dans cette maladie, les leucocytes n`expriment pas les molécules essentielles à l`interaction avec les autres cellules et la matrice extracellulaire.

Symptômes

Le déficit d`adhésion leucocytaire canin de type 1 est une forme sévère d`immunodéficience au pronostic grave. En l`absence de traitement, les chiens atteints ont tendance à mourir avant l`âge de 6 mois. Les signes cliniques, qui se manifestent généralement avant l`âge de 12 semaines, se caractérisent par des infections récurrentes, accompagnées de fièvre, de gingivite, de lésions cutanées, d`une faiblesse généralisée, d`une hypertrophie des ganglions lymphatiques, d`apathie, de douleurs diffuses, d`alopécie focale et/ou de dermatite locale, d`une salivation excessive, d`anorexie, de boiterie, d`omphalophlébite néonatale, ainsi que de lésions osseuses (ostéomyélite) et d`une pneumonie persistante. Il est important de noter que les plaies cutanées infectées ne présentent pas d`exsudat purulent.

Gestion des maladies

Le traitement du déficit d`adhésion leucocytaire canin de type 1 repose sur l`utilisation d`antibiotiques contre les infections récurrentes, bien que cette thérapie ne soit pas toujours efficace. D`autre part, la thérapie avec des cellules souches capables d`exprimer le CD18, la molécule absente dans le déficit d`adhésion leucocytaire canin de type 1, est à l`étude. En particulier, la thérapie avec des cellules souches transformées par des vecteurs viraux a montré un certain succès, bien que cela nécessite des recherches supplémentaires. Si votre chien présente des symptômes, vous devez consulter votre vétérinaire pour une évaluation.

Base génétique

Cette maladie se transmet selon un mode autosomique récessif. L`hérédité autosomique récessive signifie que le chien, quel que soit son sexe, doit recevoir deux copies de la mutation ou de la variante pathogène pour risquer de développer la maladie. Les deux parents d`un chien atteint doivent être porteurs d`au moins une copie de la mutation. Les animaux ne possédant qu`une seule copie de la mutation ne présentent pas de risque accru de développer la maladie, mais peuvent transmettre la mutation aux générations suivantes. Il n`est pas recommandé de faire reproduire des chiens porteurs de variantes génétiques susceptibles de provoquer la maladie, même s`ils ne présentent pas de symptômes.

Rapport technique

Dans le déficit d`adhésion leucocytaire canin de type 1, les leucocytes (ou globules blancs) n`expriment pas les intégrines CD11/CD18 à leur surface cellulaire en raison de l`absence de CD18. Cette molécule, membre de la famille des intégrines β2, est cruciale pour l`interaction des leucocytes avec les autres cellules et la matrice extracellulaire. L`absence de ces récepteurs de surface empêche les leucocytes de se déplacer vers les sites d`infection, de participer à la phagocytose des agents pathogènes et d`effectuer le processus métabolique appelé salve respiratoire, par lequel ils génèrent des composés microbicides. Cette situation rend l`animal plus vulnérable aux infections récurrentes, car il ne dispose pas des outils essentiels à la défense immunitaire. Le déficit en CD18 a été lié à une mutation non-sens (c.107G>C) dans le gène ITGB2, responsable du codage de la molécule. Cette mutation implique la substitution d`une cystéine conservée dans toutes les intégrines β1, β2 et β3 des mammifères, et devrait rompre un pont disulfure, compromettant ainsi la structure et la fonction de la protéine.

Les races les plus touchées

Setter irlandais rouge et blanc
Setter Irlandais Rouge

Bibliographie

Kijas JM, Bauer TR Jr, Gäfvert S, et al. Une mutation de faux sens dans le gène de l`intégrine bêta-2 (ITGB2) provoque un déficit d`adhésion leucocytaire chez le chien. Genomics. 1999 Oct 1;61(1):101-7.

Trowald-Wigh G, Ekman S, Hansson K, et al. Caractéristiques cliniques, radiologiques et pathologiques de 12 setters irlandais présentant un déficit d`adhésion leucocytaire canin. J Small Anim Pract. 2000 May;41(5):211-7.