Von-Willebrand-Krankheit 2 (VWF-Gen)

Die von-Willebrand-Krankheit Typ 2 ist eine Blutungsstörung, die bei Hunden weniger häufig auftritt als Typ 1. Sie ist gekennzeichnet durch übermäßige Blutungen bei Verletzungen und Operationen und kann in einigen Fällen schwerwiegend sein.

Management von Krankheiten

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber die Symptome können durch unterstützende Maßnahmen wie Bluttransfusionen bei schweren Blutungen gelindert werden.

Genetische Grundlage

Diese Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, d. h. der Hund muss unabhängig vom Geschlecht zwei Kopien der Mutation oder der pathogenen Variante erhalten, um ein Risiko für die Erkrankung zu haben. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation tragen, haben kein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken, können die Mutation aber an künftige Generationen weitergeben. Die Verpaarung von Hunden, die genetische Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, wird nicht empfohlen, auch wenn sie keine Symptome zeigen.

Technischer Bericht

Die von-Willebrand-Krankheit ist die am häufigsten beobachtete genetisch bedingte Blutungsstörung bei Hunden und ist für Dobermannpinscher recht charakteristisch. Die Krankheit wird durch Anomalien des von-Willebrand-Faktors (vWF) verursacht, eines für die Blutgerinnung entscheidenden Proteins. vWF ist ein großes Protein, das in den Endothelzellen, die die Blutgefäße auskleiden, und in den Megakaryozyten, den Vorläuferzellen der Blutplättchen, im Knochenmark synthetisiert wird. VWF hat eine doppelte Funktion bei der Blutgerinnung: Er transportiert einen anderen Gerinnungsfaktor im Blut, den Faktor VIII, und ist bei Verletzungen an der Adhäsion von Thrombozyten an beschädigtem Epithel beteiligt. Je nach Schwere der Symptome und der Veränderung von VWF wird die Krankheit in drei Typen unterteilt. Typ 1 ist durch niedrige VWF-Konzentrationen im Plasma und leichte bis mittlere hämorrhagische Symptome gekennzeichnet. Typ 2 ist durch qualitative Abweichungen des vWF-Proteins und mäßige bis schwere Blutungen gekennzeichnet. Typ 3 ist die schwerste und am wenigsten häufige Form der Krankheit, bei der VWF praktisch nicht nachweisbar ist. Hier haben wir die c.1657T>G-Variante des VWF-Gens, das für das VWF-Protein kodiert, analysiert, die mit der von-Willebrand-Krankheit des Typs 2 bei Deutschen Vorstehhunden in Verbindung gebracht wurde (Kramer et al., 2004). Bei Hunden, die von dieser Krankheit betroffen sind, wurden zwei Kopien von c.1657T>G gefunden.

Die am meisten betroffenen Rassen

Chinesischer Schopfhund
Deutscher Kurzhaar Vorstehhund
Deutsch Drahthaar Vorstehhund

Literaturverzeichnis

Vos-Loohuis M, van Oost BA, Dangel C,et al. A novel VWF variant associated with type 2 von Willebrand disease in German Wirehaired Pointers and German Shorthaired Pointers. Anim Genet. 2017 Aug;48(4):493-496.