Nierenzystadenokarzinom und noduläre Dermatofibrose (FLCN-Gen)

Nierenzystadenokarzinom und noduläre Dermatofibrose werden durch Mutationen im FLCN-Gen verursacht, die das Risiko von Nieren-, Haut- und Gebärmutterkrebs erhöhen.

Management von Krankheiten

Derzeit gibt es keine Heilung oder spezifische Behandlung für diese Krankheit. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Tieres zu verbessern. Hautknötchen können schmerzhaft sein und Unbehagen verursachen, wenn sie sich an Stellen befinden, an denen sie die normale Bewegung des Hundes behindern. Bei Hündinnen wird häufig eine Kastration empfohlen, um das Risiko von Gebärmutterkrebs zu verringern. Zur Beurteilung der Nierenfunktion werden tierärztliche Nachuntersuchungen durchgeführt, und für die Behandlung der Nierenerkrankung stehen unterstützende Maßnahmen wie eine spezielle Diät und Flüssigkeitstherapie zur Verfügung.

Genetische Grundlage

Diese Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Autosomal-dominant vererbt bedeutet, dass Hunde nur eine Kopie der Mutation oder der pathogenen Variante erben müssen, um das Risiko zu haben, die Krankheit zu entwickeln. Jeder Welpe, der von einem Elternteil geboren wird, der eine Kopie der Mutation trägt, hat eine 50-prozentige Chance, eine Kopie der Mutation zu erben und das Risiko zu tragen, die Krankheit zu entwickeln. Es wird nicht empfohlen, mit Hunden zu züchten, die genetische Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, auch wenn sie keine Symptome zeigen.

Technischer Bericht

Renales Zystadenokarzinom und noduläre Dermatofibrose ist ein seltenes, natürlich vorkommendes, vererbtes Krebssyndrom bei Hunden. Es ist gekennzeichnet durch multifokale Tumoren in den Nieren und der Gebärmutter sowie durch Hautzysten, die dichte Kollagenfasern enthalten. Dieses Syndrom wird nachweislich durch autosomal-dominant vererbte Mutationen im FLCN-Gen verursacht. Das FLCN-Gen oder Folliculin-Gen, das früher auch als BHD bekannt war, produziert ein Protein, das die Zellvermehrung kontrolliert und daher als Tumorsuppressor-Gen gilt. Lingaas et al. (2003) identifizierten c.764A>G (FLCN-Gen) als die krankheitsverursachende Variante beim Deutschen Schäferhund. Diese Variante führt zum Austausch eines Adenins gegen ein Guanin in einer hoch konservierten Region. Das Vorhandensein einer einzigen Kopie der Variante reicht aus, um das Risiko der Tumorbildung zu erhöhen, und Welpen mit zwei Kopien der Variante sterben in der Regel während ihrer Entwicklung.

Die am meisten betroffenen Rassen

Deutscher Schäferhund

Literaturverzeichnis

Jónasdóttir TJ, Mellersh CS, Moe L,et al. Genetic mapping of a naturally occurring hereditary renal cancer syndrome in dogs. Proc Natl Acad Sci U S A. 2000 Apr 11;97(8):4132-7.

Lingaas F, Comstock KE, Kirkness EF,et al. A mutation in the canine BHD gene is associated with hereditary multifocal renal cystadenocarcinoma and nodular dermatofibrosis in the German Shepherd dog. Hum Mol Genet. 2003 Dec 1;12(23):3043-53.

Lium B, Moe L. Hereditary multifocal renal cystadenocarcinomas and nodular dermatofibrosis in the German shepherd dog: macroscopic and histopathologic changes. Vet Pathol. 1985 Sep;22(5):447-55.